Меню

Спонтанная ликворея

Спонтанная краниальная ликворея

Спонтанная ликворея — это истечение цереброспинальной жидкости (ликвора) из врожденных или образовавшихся вследствие разных нетравматических причин дефектов, которые образуются в костях черепа и твердой мозговой оболочке.

Истечение спинномозговой жидкости (ликвора) может быть постоянным или периодическим, капельным или струйным. Усиление ликвореи возможно при изменении положения головы, натуживании. Иногда спонтанная ликворея бывает скрытой. При скрытой спонтанной ликворее спинномозговая жидкость (ликвор) затекает в носоглотку или поглощается подкожной клетчаткой.

Выработка спинномозговой жидкости (ликвора) осуществляется грануляциями в желудочках головного мозга.

Спонтанная ликворея составляет около 20% среди всех случаев ликвореи. Различают несколько видов спонтанной ликвореи в зависимости от места истечения спинномозговой жидкости (ликвора) из полости черепа:

  • носовая ликворея (наиболее частая форма)
  • ушная ликворея
  • орбитальная (очень редкая форма)

Спонтанную ликворею разделяют по её происхождению:

  • первичная (идиопатическая) спонтанная ликворея — явную причину установить не удается
  • вторичная спонтанная ликворея — к образованию ликворной фистулы приводит определенная патология

Причины и механизмы возникновения спонтанной ликвореи

Носовая спонтанная ликворея

Наиболее часто врожденный или приобретенный дефект костей основания черепа (передней черепной ямки) при носовой спонтанной ликворее локализуется в следующих его образованиях:

  • клиновидном синусе (43%)
  • решетчатой кости (29%)
  • ситовидной пластинке (29%)

Реже дефект основания черепа находится в задней стенки лобной пазухи. Ещё реже ликворная фистула может располагаться в пирамиде височной кости. В этом случае спинномозговая жидкость (ликвор) попадает сначала в полость среднего уха, а потом через слуховую трубу в носоглотку и полость носа.

Источник назальной спонтанной ликвореи на МРТ головного мозга с контрастированием (показан белой стрелкой).

 

Ушная спонтанная ликворея

При ушной спонтанной ликворее нарушается целость барабанной перепонки и костный дефект локализуется в крыше барабанной полости (средняя или задняя черепная ямка).

Предрасполагающие факторы для возникновения спонтанной ликвореи:

  • ожирение
  • врожденные дефекты основания черепа (ситовидная пластинка, решетчатая, клиновидная и лобная пазухи)
  • широкие ячейки (гиперпневматизация) клиновидного синуса
  • пустое турецкое седло

Локализация спонтанной ликвореи в боковом отделе клиновидной кости, а также большие дефекты костей основания черепа увеличивают вероятность возникновения рецидивирующей формы спонтанной ликвореи у пациента.

В основе спонтанной ликвореи может лежать заболевание соединительной ткани, например, синдром Марфана, при котором наблюдается истончение твердой мозговой оболочки, гиперподвижность суставов, повышенная эластичность кожи, отслойка сетчатки. Причиной спонтанной ликвореи могут так же являться патологические процессы головного мозга и костей черепа (воспалительного, опухолевого или дисэмбриогенетического происхождения). Ряд авторов считают, что при спонтанной ликворее постоянно или периодически у пациентов повышается внутричерепное давление, что препятствует самостоятельному закрытию дефекта твёрдой мозговой оболочки (фистулы). Другие авторы предполагают развитие локальной резорбции тканей в области передних отделов основания черепа при нормальном внутричерепном давлении.

Разрыв перепонки круглого окна в стенке костного лабиринта, отделяющего полость среднего уха от полости улитки, лежит ниже овального окна, закрытого слуховой косточкой. Может быть истоником ушной спонтанной ликвореи.

Чаще всего дефект твёрдой мозговой оболочки (ликворная фистула) образуется в паутинной и твердой мозговых оболочках, тесно связанных с обонятельными нитями, которые проходят через тонкую ситовидную пластинку. Здесь часто возможны врожденные дефекты, формирующиеся в эмбриональном периоде.

Ушная спонтанная ликворея имеет возрастные отличия. У детей причиной является врожденный порок развития лабиринта, который способствует возникновению рецидивирующего менингита и глухоты. У взрослых причинами спонтанной ликвореи может быть выпячивание паутинной оболочки через врожденный дефект крыши барабанной полости, либо приобретенный дефект паутинной оболочки вследствие динамических факторов (повышенное внутричерепное давление). Дефекты крыши барабанной полости чаще являются множественными.

 

Орбитальная спонтанная ликворея

Возникновение орбитальной спонтанной ликвореи связывают с повторяющимися воспалительным процессом в лобных пазухах (хронический фронтит). Патологический процесс при орбитальной спонтанной ликворее захватывает у пациента орбиту глазного яблока и переднюю черепную ямку.

Спонтанная ликворея встречается чаще у женщин, страдающих ожирением (94%). Средний возраст больных со спонтанной ликвореей составляет 49,6 года, а индекс массы тела 35,9 кг/м2.

 

Клинические проявления и симптомы спонтанной ликвореи

Для спонтанной ликвореи характерны головные боли при смене положения тела (ортостатические головные боли). Это может быть связано с понижением внутричерепного давления (интракраниальная гипотензия). Описаны случаи, когда головные боли у пациентов при спонтанной ликворее появляются при минимальной нагрузке, а не при изменении положения тела. Такие головные боли носят антиортостатический характер, что можно объяснить повышением внутричерепного давления у пациента.

В случае длительной и обильной ликвореи у больного могут наблюдаться признаки общего ослабления (астенизации) и обезвоживания (дегидратации) в виде сухости кожных покровов и видимых слизистых, а также похудания. При скрытой и незначительно выраженной ликворее жалобы у пациента могут отсутствовать.

При явной носовой ликворее у больных может возникать ночной кашель в результате попадания спинномозговой жидкости (ликвора) в трахеи и бронхи при длительном положении больного на спине. Это может повлечь за собой последующее развитие бронхита.

Носовая спонтанная ликворея проявляется в виде водянистых выделений из носа.

Важным симптомом носовой спонтанной ликвореи у пациентов является нарушение обоняния в виде его снижения или понижения (аносмия, гипосмия). Нарушение обоняния возникает чаще с одной стороны. Нарушение зрения свидетельствует в пользу повреждения передних отделов основания черепа.

Для отореи (истечение ликвора из уха) характерны глухота или снижение слуха. Снижение слуха прямо пропорционально интенсивности ликвореи, поскольку спинномозговая жидкость (ликвор) сообщается с перилимфой через водопровод улитки.

Среди других серьезных осложнений ликвореи можно назвать бронхит и бронхопневмонию в результате затекания спинномозговая жидкость (ликвор) в дыхательные пути. Если спинномозговая жидкость (ликвор) в большом количестве скапливается у пациента в желудке, могут наблюдаться явления гастрита.

warning Опасность серьезных интра- и экстракраниальных осложнений обусловливает необходимость своевременной диагностики и выбора лечебной тактики при спонтанной ликворее. Спонтанная ликворея представляет опасное для жизни больного заболевание из-за угрозы инфицирования ликворной системы (гнойный менингит) вследствие сообщения полости черепа с внешней средой.

 

Диагностика спонтанной ликвореи

Если у пациента в анамнезе имелся эпизод неменингококкового менингита, особенно рецидивирующего характера, то это может свидетельствовать об имеющейся у него ликворее.

Диагностика у больного явной ликвореи не представляет для врача большой трудности. При носовой спонтанной ликворее после наклона головы вниз из одной половины носа начинает капать прозрачная светлая жидкость. Отличить выделения из носа у пациента при ликворее от вазомоторном и аллергическом рините можно путем определения уровня глюкозы в выделяемой из носа жидкости. В ликворе он значительно выше, чем в отделяемом при рините. При смачивании ликвором салфетки или носового платка последний высыхает не отвердевая в отличие от выделений при рините. Разработан так же альтернативный метод дифференциальной диагностики спонтанной ликвореи. Он заключается в анализе продуктов двумерного электрофореза носового отделяемого. При незначительном или периодическом истечении ликвора у пациента диагностика спонтанной ликвореи становится затруднительной.

В зависимости от причин возникновения (этиологии), клинических проявлений, симптомов и возможностей лечебного учреждения для распознавания спонтанной ликвореи у больного используются следующие методы:

  • тест на β-2-трансферрин
  • эндоскопический осмотр
  • радиоизотопные методы диагностики
  • тесты с красителями
  • лучевые методы диагностики – МРТ, КТ, рентгенография костей черепа с контрастированием ликвора

Эндоскопический осмотр полости носа чаще всего служит для визуального определения изливающейся спинномозговой жидкости (ликвора) и/или места ее истечения. Эндоскопическое исследование полости носа в синем свете еще более эффективно. При длительно существующей у больного носовой ликворее в ряде случаев можно определить атрофические изменения слизистой оболочки с истончением и мацерацией покровного эпителия.

Радиоизотопный метод является достаточно чувствительным для диагностики ликвореи вообще, но не для локализации ликворного свища. Используются так же тесты с красителями — индигокармином, флюоресцирующими веществами, метиленовой синью.

Определение β-2 фракции трансферрина (тау-белка) в отделяемом из носа в настоящее время является золотым стандартом при подтверждении диагноза спонтанной ликвореи. β-2 фракция трансферрина (тау-белок) является специфическим белком, который содержится только в ликворе.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга и его ликворных цистерн (цистернография) проводится при диагностике спонтанной ликвореи.

Для уточнения локализации свищевого хода у пациента используются современные лучевые методы диагностики:

Эффективность и чувствительность КТ-цистернографии в диагностике спонтанной ликвореи достигает 71-87%. Если при КТ томографии точно определяются повреждения основания черепа, то при ясной клинической картине спонтанной ликвореи необходимость в других методах диагностики отпадает.

МРТ превосходит КТ в распознавании энцефалоцеле — грыжевое выпячивание в просвет дефекта черепа. Но МРТ хуже выявляет костные повреждения основания черепа. Эффективность и чувствительность МРТ-цистернографии при спонтанной ликворее достигает 78%. Чувствительность комбинации МРТ-методов: спин-эхо (SE) T1W1 в  аксиальной и сагиттальной проекциях, SE T2W1 в аксиальной и коронарной проекциях, FLAIR составляет 100% при спонтанной ликворее.

При компьютерной томографии костей черепа с цистернографией визуализируется костный дефект правой решетчатой пластинки (указано красной стрелкой).

Истечение контраста и его накопление в антральной части правой гайморовой пазухи, воздушных ячейках переднего отдела решетчатой пазухи и в полости носа, выявленное при компьютерной томографии костей носа (указано желтыми стрелками).

 

Лечение спонтанной ликвореи

Лечение спонтанной ликвореи у пациента начинают с консервативной терапии. Консервативное лечение спонтанной ликвореи у больного будет направленной на:

  • уменьшение секреции ликвора,
  • снижение ликворного давления
  • создание благоприятных условий для прекращения ликвореи.

При неэффективности консервативного лечения пациента применяют оперативное лечение. Хирургическое лечение спонтанной ликвореи, сопровождающейся ликворной гипертензией, начинается с шунтирующих операций (наложение люмбоперитонального шунта). Если шунтирование ликвора не дает эффекта, прибегают к транскраниальным и трансназальным операциям.

При транскраниальной операции по поводу спонтанной ликвореи выполняется костно-пластическая трепанация черепа. Затем производится пластика ликворной фистулы эпидуральным или субдуральным доступом, в зависимости от ее локализации.

Применяемый при трансназальном эндоскопическом методе лечения спонтанной ликвореи инструментарий фирмы Karl Storz.

При трансназальной операции проводится пластическое закрытие ликворной фистулы со стороны полости носа под контролем ринологического эндоскопа либо микроскопа.

При локализации дефекта основания черепа в области ситовидной пластинки и клиновидной пазухи чаще используются трансназальные эндоскопические методы для его закрытия.  Трансназальные эндоскопические методы наиболее эффективны, малоинвазивны и малотравматичны по сравнению с интракраниальными вмешательствами. Ограничениями для применения хирургической методики трансназального эндоскопического доступа являются:

  • локализация фистулы в пределах задней стенки лобной пазухи, пирамиды височной кости
  • размеры дефекта черепа больше 15 мм
  • дефекты другой локализации, недоступные для эндоскопа
  • невозможность определить локализацию фистулы до операции

Традиционный транскраниальный доступ дает превосходный обзор врачу нейрохирургу. Минусом этого метода операции является неизбежная тракция лобных долей головного мозга с возможным разрывом обонятельных нитей (аносмия или гипосмия после операции до 100%) и длительная госпитализация пациента.

Эндоскопические методы, как правило, неприменимы при оперативном лечении ушной ликвореи, так как дефект кости или твердой мозговой оболочки недоступен для эндоскопа.

Вид на фистулу (чёрная стрелка) при трансназальном эндоскопическом методе лечения спонтанной ликвореи.

При ушной ликворее для закрытия дефектов крыши барабанной полости (наиболее частой локализации дефекта) используют трансмастоидальный доступ (через сосцевидный отросток). Частым осложнением трансмастоидального доступа является потеря слуха. В случае обнаружения множественных дефектов крыши барабанной полости рекомендуется использовать доступ к средней черепной ямке или его комбинацию с трансмастоидальным доступом. Для закрытия дефектов в твердой мозговой оболочке в области задней черепной ямки также возможно использование трансмастоидального доступа.

Для закрытия дефектов в костях основания черепа в зависимости от доступа используют различные ткани (надкостница, широкая фасция бедра, жировая ткань, хрящ перегородки носа), клеевые композиции (тиссукол, тахокомб), а так же их комбинации.

 

Исходы и последствия оперативного лечения спонтанной ликвореи

Выздоровление пациентов после экстракраниальных операций (трансназальный эндоскопический метод) наступает быстрее, чем после интракраниальных вмешательств.

Неудачный исход эндоскопической операции при ликворной фистуле может быть связан:

  • с неточной локализацией ликвореи
  • наличием множественных фистул
  • смещением трансплантата
  • неудачным сопоставлением трансплантата и твердой мозговой оболочки
  • плохим заживлением раневой поверхности
  • присоединившейся инфекцией
  • повышением внутричерепного давления

Вероятность рецидива, по сравнению с другими видами ликвореи, более высокая. Рецидивы спонтанной ликвореи после эндоназальных операций составляют 3-14%, а после транскраниальных — 10-27%. Если у больного возникает рецидивирующая спонтанная ликворея, то она требует повторного хирургического вмешательства.

Дополнительно