Меню

Синдром (болезнь) Шегрена

Синдром (болезнь) Шегрена

Синдром Шегрена — это аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, характеризующееся вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции, главным образом слюнных и слезных, и хроническим прогрессирующим течением.

Синдром Шегрена — это хронический симптомокомплекс, характеризующийся воспалением экзокринных желёз с постепенным развитием их секреторной недостаточности с преимущественным поражением слюнных и слёзных желез, а так же желудка, верхних дыхательных путей и влагалища.

Различают две формы синдрома Шегрена: первичную (болезнь Шегрена) и вторичную.

Первичный сидром (или болезнь) Шегрена характеризуется наличием воспаления экзокринных желез (прежде всего сухого кератоконъюнктивита, ксеростомии и паренхиматозного паротита) с развитием их секреторной недостаточности, но при этом отсутствуют системные заболевания соединительной ткани и какие-либо аутоиммунные заболевания.

Вторичный синдром Шегрена развивается на фоне системных заболеваний соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная склеродермия, системная красная волчанка) или аутоиммунные заболевания (хронический активный гепатит, аутоиммунный тиреоидит, фиброзирующий альвеолит и др.).

В основе как первичного, так и вторичного синдрома Шегрена лежат иммуногенетическая предрасположенность к заболеванию и развитие аутоиммунного воспаления экзокринных желёз с обширной в-лимфоцитарной инфильтрацией слюнных, слёзных х желёз и циркуляцией в крови аутоантител к клеткам эпителия этих желёз. В происхождении заболевания играют роль вирусная инфекция и генетическая предрасположенность.

Диагностика синдрома (болезни) Шегрена

Аутоантитела к компонентам SS-A и SS-B

Аутоантитела к компонентам SS-A и SS-B присутствуют у пациентов с первичным синдромом Шегрена. Обнаружение этих антител может прогнозировать развитие таких проявлений заболевания как васкулит, лимфоаденопатия, спленомегалия, анемия и лейкопения.

Большое значение имеет определение антител к компоненту SS-A у женщин во время беременности как фактор развития врожденных пороков сердца у плода.

 

Альфа-фодрин

Альфа-фодрин – внутриклеточный органоспецифический белок цитоскелета. Установлено, что продукт расщепления 120 кДа альфа-фодрина – важнейший аутоантиген в патогенезе органоспецифического аутоиммунного ответа. Антитела к альфа-фодрину присутствуют у пациентов как с первичным (95%), так и с вторичным синдромом Шегрена (62,5%). Эти антитела определяются на ранних сроках развития болезни, раньше, чем анти-SS-A или анти-SS-B-антитела.

 

Антитела к катепсину G

Катепсины относятся к группе внутриклеточных протеаз, локализованных в основном в лизосомах, преимущественно в селезенке, печени, почках. Катепсин G представляет собой сериновую протеазу. Аутоантитела к катепсину G встречаются в основном при коллагенозах и других воспалительных ревматических заболеваниях – СКВ, синдроме Шегрена и синдроме Фелти.

 

Лечение синдрома (болезни) Шегрена

Лечебная программа при синдроме (болезни) Шегрена:

  1. Применение НПВС
  2. Лечение глюкокортикостероидными препаратами и цитостатиками
  3. Лечение ингибиторами протеолитических ферментов
  4. Лечение средствами, улучшающими микроциркуляцию и регенерацию
  5. Лечение основного заболевания
  6. Местное офтальмологическое лечение
  7. Местное лечение ксеростомии

Дополнительно