Меню

Системная красная волчанка (СКВ)

Системная красная волчанка (СКВ)

Системная красная волчанка (СКВ) — это аутоиммунное заболевание из группы системных заболеваний соединительной ткани (коллагенозов), неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией широкого спектра иммунных комплексов и органоспецифических аутоантител к различным компонентам ядра.

Системная красная волчанка (СКВ) включает в себя:

  • кожную форму с доброкачественным течением и благоприятным прогнозом
  • системное поражение соединительной ткани и сосудов, захватывающее многие внутренние органы

Образующийся комплекс аутоантител с нуклеиновыми кислотами и гистонами оседает повсеместно на стенках малых сосудов и почечных клубочков, что приводит в присутствии комплемента к развитию воспалительных процессов, особенно опасных в тех случаях, когда комплекс локализуется в почках или в мозге.

Антиядерные антитела

Антиядерные антитела — это гетерогенная группа аутоантител, реагирующих с различными компонентами ядра.

К настоящему времени описано более 100 разновидностей АЯА, направленных против структур цитоплазмы и ядра (против нуклеиновых кислот, гистонов, белков ядерной мембраны, компонентов сплайсосомы, рибонуклеопротеинов, белков ядрышек и центромер).

Ядерные антигены могут быть разделены на 3 группы:

  1. истинные ядерные антигены — двуспиральная ДНК, односпиральная ДНК, гистоны, ядерная РНК
  2. экстрагируемые ядерные антигены — Sm, n-RNP, Scl-70
  3. цитоплазматические антигены — SS-A (Ro), SS-B (La), Jo-1

Отличие тест-систем для скрининга состоит в том, что в исследуемой сыворотке определяются антитела к смеси антигенов – ядерному экстракту (ENA). Положительный результат указывает на наличие у больного одного или сочетания нескольких разновидностей АЯА.

У пациентов с положительными результатами определения АЯА рекомендуется проведение подтверждающих тестов на специфические АЯА к отдельным ядерным и цитоплазматическим антигенам.

 

Антитела к двуспиральной ДНК

Антитела к дсДНК являются высокоспецифичным маркером СКВ, обнаруживаются в активной фазе заболевания и имеют положительную корреляцию с тяжестью заболевания. При эффективной и успешной терапии их концентрация значительно снижается.

Титры антител к дсДНК тесно коррелируют с концентрацией IgG-содержащих циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) в сыворотке крови больных системной красной волчанкой (СКВ).

 

Антитела к односпиральной ДНК

Антитела к односпиральной ДНК встречаются приблизительно у 70% больных СКВ, однако эти антитела неспецифичны для системной красной волчанки (СКВ) и присутствую в организме при разнообразных заболеваниях соединительной ткани.

Обнаружение антител к односпиральной ДНК класса IgM имеет значение для диагностики дискоидной красной волчанки, а также лекарственной системной красной волчанки (СКВ), при которой уровень антител к осДНК повышается более чем в 50% случаев. Данные антитела обнаруживаются также в сыворотке больных мононуклеозом, гепатитом и различными формами лейкозов.

 

Антитела к гистонам

Гистоны — основные белковые компоненты ядра клетки, подразделяющиеся на 5 классов.

Около 80% больных системной красной волчанкой (СКВ) имеют антитела к гистонам. Кроме того эти антитела можно обнаружить у пациентов с лекарственной системной красной волчанкой (СКВ), возникающей после приема гидралазина и прокаинамида, пациентов с первичным билиарным циррозом, ревматоидным артритом и склеродермией.

 

Антитела к нуклеосомам

Антитела к нуклеосомам появляются значительно раньше, чем антитела к дсДНК и обнаруживаются у 85% пациентов с системной красной волчанкой (СКВ). Антинуклеосомные IgG-антитела находят практически только при системной красной волчанке (СКВ), склеродермии и смешанном заболевании соединительной ткани.

 

Антитела к компоненту Sm

Sm-антиген образует около 9 белков, ассоциированных с РНК, которые входят в состав сплайсосомы – белкового комплекса, осуществляющего перестройку мРНК. Антитела к компоненту Sm отмечаются у 20-30% больных системной красной волчанкой (СКВ), при этом они абсолютно специфичны при этом заболевании и их концентрация не изменяется при терапии системной красной волчанки (СКВ). Клиническими признаками, связанными с присутствием Sm-антител, являются прежде всего более агрессивное течение заболевания, поражение центральной нервной системы, волчаночные психозы и относительная сохранность функции почек.

 

Антитела к рибосомальному белку Р

Эти антитела взаимодействуют с фосфопротеинами рибосом и встречаются преимущественно у больных системной красной волчанкой (СКВ) с поражением центральной нервной системы (ЦНС).

Дополнительно