Меню

Билирубинурия и уробилиногенурия

Билирубинурия

Билирубинурия — это наличие билирубина в моче. Билирубин является конечным продуктом обмена желчных пигментов. В норме билирубин в моче не выявляется. Появлению его в моче в конъюгированной форме предшествует гипербилирубинемия.

Билирубин относится к группе хромопротеинов и является конечным продуктом распада гемоглобина, миоглобина, цитохрома, каталазы и других веществ. Образование билирубина происходит главным образом в РЭС селезенки, печени, костного мозга. В плазме билирубин связывается альбумином, образуя комплексное соединение (неконъюгированный, свободный или непрямой билирубин), которое не проходит почечный фильтр.

Неконъюгированный билирубин поглощается гепатоцитами. В гепатоците неконъюгированный билирубин соединяется с активированной глюкуроновой кислотой.

Образуются билирубин-моно- и билирубин-диглюкурониды, которые представляют собой конъюгированный билирубин (БК). БК водорастворим и проходит почечный фильтр. БК выводится с желчью последовательно в желчные капилляры, ходы, желчный пузырь, тонкий кишечник, где происходит дальнейшее преобразование билирубина с образованием уробилиногена, мезобилирубиногена, мезобилирубина и других соединений.

Уробилиноген в двенадцатиперстной кишке всасывается энтероцитами и с током крови воротной вены возвращается в печень, где полностью окисляется до дипирролов. Остальные производные билирубина в толстой кишке под влиянием редуцирующей кишечной флоры превращаются в стеркобилиноген и выделяются с калом. Небольшая часть стеркобилиногена в толстой кишке всасывается в кровь и через геморроидальные вены и нижнюю полую вену поступает в почки и выводится с мочой.

Таким образом, в нормальной моче содержится небольшое количество (следы) стеркобилиногена (стеркобилина), который в моче принято называть уробилиногеном (уробилином), т.к. современные методы, используемые в клинико-диагностических лабораториях, не позволяют дифференцировать стеркобилиноген от уробилиногена.

Увеличение стеркобилина в кале и моче возможно при:

  • повышенном внутриклеточном гемолизе эритроцитов
  • рассасывании массивных гематом
  • заболеваниях толстой кишки, сопровождающихся повышением реабсорбции стеркобилиногена

Конъюгированный билирубин обнаруживается в моче при билирубинемии, составляющей примерно 30-34 мкмоль/л или 20 мг/л. При этой концентрации конъюгированный билирубин в крови появляется желтушность слизистых и склер.

Нарушение обмена билирубина сопровождается гипербилирубинемией, билирубинурией, уробилинурией и желтухой. Выделяют несколько патогенетических механизмов этих нарушений:

  • усиленное, главным образом внутриклеточное, разрушение эритроцитов
  • повреждение паренхимы печени (любой этиологии)
  • обтурация желчных ходов или желчного протока
  • врожденные (наследственные) и приобретенные дефекты обмена желчных пигментов

Уробилиногенурия

Уробилиногенурия — это выявление уробилиногена в моче, возможна вследствие метаболических нарушений в гепатоците, при которых уробилиноген не окисляется в печеночной клетке до дипирролов. Неокисленный уробилиноген возвращается в кровь, а из нее — в мочу. Уробилиногенурия может быть ранним признаком поражения паренхимы печени. Она выявляется в период продромы инфекционного (сывороточного) гепатита.

Увеличение стеркобилиногена (уробилина) в кале и моче наблюдается вследствие усиленного внутриклеточного гемолиза эритроцитов. Образовавшийся неконъюгированный билирубин, поступая в кишечник, дает большие количества стеркобилиногена. Последний всасывается в кровь и переходит в мочу.

Уробилинурия может развиться при усилении прямого пути образования билирубина, в результате расщепления гемсодержащих пигментов (шунтовая гипербилирубинемия). Уробилинурия встречается при:

  • пернициозной анемии
  • порфирии Гюнтера
  • талассемии
  • апластической анемии
  • кровоизлияниях

Увеличением стеркобилиногена (уробилина) сопровождается физиологическая желтуха новорожденных, обусловленная высоким гемолизом избыточных эритроцитов и преходящей незрелостью гепатоцитов, вследствие недостаточной активности ферментов печени, в том числе глюкуронилтрансферазы.

Аналогичный патогенетический механизм наблюдается при эритремии и дисмиелопоэзе (неэффективный эритропоэз), когда для конъюгации образующихся больших количеств неконъюгированного билирубина требуется высокая активность глюкуронилтрансферазы. Превышение предела ее активности сопровождается гипербилирубинемией, повышением стеркобилиногена в кале и появлением его в моче (уробилин).

Повышение стеркобилиногена в кале и моче (уробилин) наблюдается в результате нарушения способности гепатоцитов связывать билирубин крови при нормальной его продукции. Билирубин неконъюгированный, количество его обычно невысокое, сопровождающееся в клинике субиктеричностью склер. Механизм нарушения обмена билирубина, очевидно, обусловлен дефицитом ферментных систем, обеспечивающих захват и транспорт билирубина через клеточную мембрану в гепатоцит (постгепатитная гипербулирубинемия Kalk, врожденная аномалия Жильбера, синдром Криглера-Найяра).