Меню

Дегенеративные и наследственные миелопатии

Наследственная миелопатия

Одним из видом наследственных заболеваний, которые вызывают у больных синдромы поражения спинного мозга, является атаксия Фридрейха. Атаксия Фридрейха — это прогрессирующее наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, вызывающее у больных атаксию нижних конечностей и туловища. Атаксия Фридрейха проявляется в позднем детском возрасте. У пациентов с атаксией Фридрейха выявляется:

  • установочное дрожание (интенционный тремор)
  • неловкость в руках
  • расстройство речи (дизартрия)

Анатомия оболочек спинного мозга и окружающих его структур позвоночного канала.

Часто у больных с наследственной миелопатитей встречается кифосколиоз и конская стопа (pes cavus). При осмотре у пациентов выявляют отсутствие сухожильных рефлексов (арефлексия), патологические стопные рефлексы Бабинского и выраженные нарушения вибрационного и мышечно-суставного чувства. Наблюдают также фрагментарные и легкие формы атаксии Фридрейха. Они наблюдаются вместе с другими синдромами:

  • спастическим парапарезом (форма Штрюмпеля-Лорена)
  • дегенерацией коры мозжечка (церебеллярная кортикальная дегенерация) с атаксией
  • оливопонтоцеребеллярной атрофией

Боковой амиотрофический склероз (БАС, болезнь двигательного нейрона)

При наличии симметричного спастического парапареза, не сопровождающегося расстройством чувствительности у пациента может быть предположен боковой амиотрофический склероз (БАС, болезнь двигательного нейрона). Боковой амиотрофический склероз (БАС) вызывает двигательные расстройства, поражая кортико-спинальный, кортико-бульбарный тракт вместе с нейронами передних рогов спинного мозга. Видимые у пациента подёргивания (фасцикуляции) мышц и признаки отсутствия их иннервации при исследовании на электромиографии (ЭМГ), являются признаками разрушения двигательных нейронов при  боковом амиотрофическом склерозе (БАС).

 

Подострая сочетанная дегенерация спинного мозга при дефиците витамина В12

Подострая сочетанная дегенерация спинного мозга при дефиците витамина В12 — это вид миелопатии, который вызывает у больных двигательные и чувствительные нарушения:

  • прогрессирующий спазм мышц и атактический парапарез с полинейропатией
  • выраженные дистальные парестезии в стопах и кистях

Подострая сочетанная дегенерация спинного мозга при дефиците витамина В12 хорошо поддающееся лечению заболевание.

Подострую сочетанную дегенерацию спинного мозга при дефиците витамина В12 у пациентов нужно дифференцировать от:

  • шейного спондилёза
  • дегенеративных миелопатий с поздним началом
  • симметричного многоочагового (рассеянного) склероза спинного мозга с поздним началом

При данной патологии могут так же поражаться периферические и зрительные нервы, головной мозг. Диагноз подтверждается лабораторными анализами плазмы крови, при котором выявляется низкий уровень содержания витамина В12 у больного и положительный тест Шиллинга. Мнения специалистов по поводу способности дефицита у больного фолата или витамина Е в плазме крови привести к развитию у него аналогичного синдрома противоречивы. Иногда у одного и того же пациента можно выявить рассеянный склероз и В12-дефицитную миелопатию одновременно.

Дополнительно