Меню

Гемангиомы спинного мозга и эпидурального пространство позвоночного канала

Гемангиомы спинного мозга и эпидурального пространство позвоночного канала

В эпидуральном пространство позвоночного канала может наблюдаться несколько видов гемангиом. Эти гемангиомы классифицируют по преобладающим типом сосудистого русла. Различные типы гемангиом включают в себя:

  • кавернозные гемангиомы
  • капиллярные гемангиомы
  • артериовенозные гемангиомы (мальформации, АВМ)
  • венозные гемангиомы

Наиболее распространенным видом гемангиомы эпидурального пространства позвоночного канала является кавернозный тип. В современной литературе мало информации о капиллярных, артериовенозных и венозных гемангиомах. Артериовенозные и венозные гемангиомы часто определяются как небольшие кистозные массы, в то время как кавернозные и капиллярные типы обычно отображаются в виде сплошных масс с усиленной сосудистой сетью (васкуляризацией).

На МРТ поясничного отдела спинного мозга без контрастирования на уровне Th12-L1 позвонков показана эпидуральная кавернозная гемангиома, оттесняющая спинной мозг кпереди (указана стрелкой).

Неврологические проявления (симптомы, синдромы) артериовенозной мальформации сосудов спинного мозга

Артериовенозная мальформация (АВМ, ангиомы, гемангиомы) спинного мозга — это наиболее трудный для диагностики патологический процесс, поражающий спинальные сосуды (артерии и вены). Клинические проявления артериовенозных мальформаций (АВМ, ангиомы, гемангиомы) спинного мозга носят у больных разнообразный характер. Неврологические симптомы и синдромы могут напоминать рассеянный склероз, поперечный миелит, спинальный инсульт, неопластическую компрессию.

Артериовенозные мальформации (АВМ, ангиомы, гемангиомы) чаще локализуются в нижнегрудном и поясничном отделах спинного мозга. Данное поражение сосудов спинного мозга чаще обнаруживают у мужчин среднего возраста. В большинстве случаев артериовенозные мальформации (АВМ, ангиомы, гемангиомы) начинают проявляться синдромом неполного прогрессирующего поражения спинного мозга. Данный синдром может возникать у больного эпизодически и протекать подостро, напоминая рассеянный склероз и сопровождаясь симптомами двустороннего вовлечения кортико-спинальных, спиноталамических путей и задних столбов в разнообразных сочетаниях. Почти все пациенты страдают парапарезом и не в состоянии ходить в течение нескольких лет.

Артериовенозные мальформации (АВМ, ангиомы, гемангиомы) выглядят как клубок сосудов (артерий и вен), который обнаруживают в разных отделах головного и спинного мозга.

Примерно у 30% больных может внезапно развиться синдром острой поперечной миелопатии в результате кровоизлияния, которое по неврологическим проявлениям напоминает острый миелит. У других пациентов может отмечаться несколько сильных обострений.

Примерно 50% пациентов с артериовенозными мальформациями (АВМ, ангиомами, гемангиомами) жалуются на боли в спине или корешковые боли. Эти боли могут вызывать перемежающуюся хромоту, как при стенозе поясничного канала. Иногда больные описывают острое начало своего заболевания с резкими, локализованными болями в спине.

Развитие миелопатии, вызванной артериовенозными мальформациями (АВМ, ангиомами, гемангиомами), которые не кровоточили, может быть вызвано некротическим невоспалительным процессом, сопровождающимся ишемией спинного мозга. Некротической миелопатии при артериовенозных мальформациях сопутствует синдром прогрессирующего интрамедуллярного поражения спинного мозга.

МРТ спинного мозга показывает артериовенозную мальформацию (АВМ) на уровне конуса спинного мозга (указана стрелками).

 

Инструментальная и лабораторная диагностика артериовенозной мальформации сосудов спинного мозга

Изменение интенсивности болей и выраженности неврологических симптомов при нагрузке, в определенных положениях тела и во время менструаций (у женщин) помогает диагностике. Аускультативно шумы над областью артериовенозной мальформации (АВМ, ангиомы, гемангиомы) прослушиваются редко. Их следует попытаться обнаружить у пациента в покое и после физической нагрузки.

У большинства больных может быть повышено содержание белка в спинномозговой жидкости (СМЖ, ликворе) с возможным наличием плеоцитоза.

У пациентов артериовенозными мальформациями (АВМ, ангиомами, гемангиомами) с возможны кровоизлияния в спинной мозг и спинномозговую жидкость (СМЖ, ликвор). При проведении диагностической миелографии и КТ ангиографии с контрастированием поражения сосудов обнаруживают в подавляющем большинстве случаев. Исследование производят в положении больного лежа на спине. Анатомическое строение большинства сосудистых мальформаций спинного мозга удается обнаружить с помощью селективной спинальной ангиографии. Процедура селективной спинальной ангиографии требует от врача нейрохирурга большого опыта для её проведения больному.

Люмбальную пункцию (ЛП) проводят для измерения ликворного давления, исследования проходимости субарахноидального пространства спинного мозга, определения цвета, прозрачности и состава спинномозговой жидкости.

 

Кавернозные гемангиомы спинного мозга и эпидурального пространство позвоночного канала

Кавернозные гемангиомы в эпидуральном пространство позвоночного канала встречаются редко. Кавернозная гемангиомы эпидурального пространства могут быть достоверно диагностирована у пациента после гистологического исследования полученного операционного материала. В зависимости от высоты расположения эпидуральной кавернозной гемангиомы относительно уровня спинного мозга у больного будут жалобы на боль в спине, нарастающую слабость и онемение в руках и ногах. На МРТ спинного мозга будут видно образование с однородным интенсивным сигналом, однородным высокоинтенсивным сигналом, и однородным равномерным повышением сигнала после внутривенного контрастирования, что является типичным для эпидуральной кавернозной гемангиомы.

На МРТ поясничного отдела спинного мозга на поперечном его срезе на уровне Th12-L1 позвонков показана эпидуральная кавернозная гемангиома, оттесняющая спинной мозг кпереди (указана стрелкой).

Эпидуральная кавернозная гемангиома в чистом виде встречается редка. Она составляет только 4% от всех эпидуральных опухолей и 12% от всех внутримозговых (интрамедуллярных) гемангиом спинного мозга. Кавернозная гемангиома представляет собой конгломерат из плотно упакованных, расширенных, тонкостенных сосудов с отсутствием эластичного слоя (эластичной мембраны). Опухоль не является злокачественной, но за счёт своего объёма вызывает вторичные проблемы, сдавливая спинной мозг или нервные корешки.

Проявления спинальной эпидуральной кавернозной гемангиомы включают синдромы компрессии спинного мозга и радикулопатии. Поражение спинного мозга будет зависеть от того, где и на каком уровне находится опухоль в позвоночном канале. Эти опухоли могут быть обнаружены в шейном, грудном и поясничном отделах позвоночного канала. В позвоночном канале они могут расти по передней и задней поверхности спинного мозга или в боковом отделе эпидурального пространство, сдавливая межпозвонковое отверстие с проходящим в нём нервным корешком. Кавернозные гемангиомы имеют склонность к кровотечению. При большом объёме кровотечения может произойти сдавление спинного мозга с острым началом неврологических симптомов. У пациента могут наблюдаться хронические неврологические симптомы, если кавернозная гемангиома растёт медленно и не сопровождается кровотечением. Больные могут также страдать от дисфункции мочевого пузыря. Но она встречается реже, чем болевые синдромы или парез мышц с нарушением чувствительности.

На МРТ поясничного отдела спинного мозга на уровне Th12-L1 позвонков показана эпидуральная кавернозная гемангиома после введения контрастного вещества, оттесняющая спинной мозг кпереди (указана стрелкой).

Дифференциальный диагноз эпидуральной кавернозной гемангиома включает в себя:

Сочетание истории болезни у пациента, результатов его неврологического осмотра, лабораторных данных, а также МРТ может быть использована для сужения круга дифференциального диагноза. История болезни может помочь отличить эпидуральную кавернозную гемангиому от некоторых других поражений спинного мозга. Например, при травме, оперативном вмешательстве на структуры позвоночника или коагулопатиях можно предположить истинную эпидуральную гематому. Если больной жалуется на боли при подъеме тяжести или физическом напряжения, более вероятным диагнозом будет грыжа межпозвонковых дисков. Осмотр пациента помогает диагностировать у него эпидуральную инфекцию (бактериальный эпидурит), который проявляться лихорадкой, напряжением мышц шеи и болезненностью при пальпации остистых отростков. Больные с серповидно-клеточной анемией могут быть склонны к развитию экстрамедуллярного кроветворения. Это заболевание должно быть связано найденными отклонениями в костном мозге соседних позвонков на МРТ позвоночника.

На МРТ грудного отдела спинного мозга после введения контрастного вещества видны гемангиомы (указаны стрелками).

МРТ спинного мозга является лучшим диагностическое методом обследования при исследовании эпидуральной кавернозной гемангиомы. Классический находкой при МРТ спинного мозга будет масса, расположенная в эпидуральном пространстве. Эта масса обычно вдавливается в контур спинного мозга и может так же распространиться на соседние точки выхода нервов в межпозвонковых отверстиях. На T1-взвешенных изображениях эти массы, как правило, дают схожий с соседними межпозвонковыми дискам сигнал, или изоинтенсивный с очагами гиперинтенсивного сигнала. T2-взвешенные изображения чаще всего демонстрируют однородное или гетерогенное увеличение сигнала. Изображения, полученные после введения контраста, обычно производят заметное усиление сигнала от найденной массы кавернозной гемангиомы. Некоторые кавернозные гемангиомы на МРТ спинного мозга также могут иметь низкий сигнал на T1-взвешенных изображениях, Т2-взвешенных изображениях и после контрастирования изображения. Низкий сигнал на Т2-взвешенных изображениях является наиболее распространенным.

Некоторые кавернозные гемангиомы также могут иметь связи с твёрдой мозговой оболочкой (дуральный хвост). Дурального хвост считается истинным, если есть тонкое утолщение твёрдой мозговой оболочки спинного мозга вблизи массы гемангиомы с широким углом. Если кавернозная гемангиома расположена в боковой части эпидурального пространства позвоночного канала, это может привести к расширению межпозвонкового отверстия (точки выхода нервного корешка).

На МРТ грудного отдела спинного мозга показано осложнение в виде кровотечения, возникшее у пациента после операции по удалению гемангиомы (указано стрелками).

Интрамедуллярные кавернозные гемангиомы спинного мозга встречаются чаще, чем эпидуральные (экстрамедуллярные) гемангиомы.

Хирургическое удаление гемангиомы в настоящее время рекомендуется лишь при неэффективности других методов лечения (эмболизация, лучевая терапия) т.к. риск кровотечения при подобном вмешательстве составляет около 1,4 % -4,5% в год. Если у пациента уже был эпизод кровоизлияния из гемангиомы, риск возникновения повторного кровотечения оценивается в 66% в год.

Показана процедура эмболизации экстрадуральной артериовенозной мальформации спинного мозга, выполняемая под рентген-контролем с применением контрастного вещества.

Даже при отсутствии кровотечения из интрамедуллярных и экстрамедуллярных кавернозных гемангиом они вызывают прогрессирующее ухудшение клинической картины. Это связанно с нарастающим объём самой гемангиомы, что наблюдается в большинстве случаев. В послеоперационном периоде лучшие клинические результаты получены у пациентов при экстрамедуллярной локализации кавернозных гемангиомах, нежели интрамедуллярной. Интрамедуллярные кавернозные гемангиомы растут в пределах спинного мозга, который требуются рассечь для обеспечения доступа к опухоли (62% улучшений после операции). Экстрамедуллярная кавернозная гемангиома находится за пределами спинного мозга и может быть удалены, оставляя спинной мозга нетронутым (90% улучшений после операции).

Дополнительно