Меню

Сирингомиелия

Сирингомиелия

Сирингомиелия — это разновидность прогрессирующей миелопатии. При сирингомиелии образуются полости в центральной части спинного мозга в области центрального канала. По своему происхождению сирингомиелия является аномалией развития спинного мозга. Иногда сирингомиелия способна сформироваться после:

В случае врождённого характера сирингомиелии заболевание начинается с поражения средних отделов на шейном уровне и затем распространяется вверх к продолговатому мозгу и вниз до уровня поясничного отдела спинного мозга. Нередко сирингомиелические полости располагаются эксцентрически, что вызывает у больных неврологическую клинику одностороннего проводникового характера или асимметрию сухожильных и периостальных рефлексов.

Во многих случаях сирингомиелии у пациентов наблюдают также сочетание с врождёнными аномалиями структур шеи и головы (краниовертебральные аномалии):

На МРТ шейного отдела спинного мозга видны две полости сирингомиелии, заполненные ликвором (указаны стрелками).

Клинические симптомы сирингомиелии, сирингобульбия

Основные клинические симптомы сирингомиелии напоминают синдром центрального поражения верхних сегментов шейного отдела спинного мозга. Неврологические симптомы при сирингомиелии будут зависеть от протяженности сирингомиелитической полости и сопутствующими ей аномалиями развития. Типичные неврологические проявления сирингомиелии включают в себя:

  • потерю чувствительности у больного по диссоциированному типу (теряется болевая и температурная чувствительность, но тактильная и вибрационная чувствительность сохранены) по задней поверхности шеи, плеч и верхних конечностей (распределение по типу «накидки» или «пелерины») с возможным вовлечением кистей;
  • атрофию мышц нижней части шеи, а также мышц плечевого пояса, рук вместе кистями, асимметричное выпадением сухожильных и периостальных рефлексов;
  • деформацию позвоночника в виде кифосколиоза верхнего части грудного отдела позвоночника.

Чаще симптомы у пациентов с сирингомиелией проявляются асимметрично в виде одностороннего снижения чувствительности. У некоторых больных может быть снижена болевая чувствительность на лице, что вызвано поражением ядра спинномозгового пути тройничного нерва на уровне верхних шейных сегментов спинного мозга. Провокация кашлем головной боли и боли в шее возникает у пациента при сочетании сирингомиелии с аномалией развития Арнольда-Киари.

В идиопатических случаях сирингомиелии неврологические симптомы формируются у подростков или у молодых людей и прогрессируют неравномерно. Часто неврологическая симптоматика в дальнейшем перестаёт прогрессировать несколько лет. Некоторые пациенты с сирингомиелией не становятся инвалидами, но большинство из них не способны обслуживать себя и самостоятельно передвигаться. Утрата болевой чувствительности (аналгезия) у больных с сирингомиелией способствует появлению травм, ожогов и трофических язв на кончиках пальцев.

На МРТ шейного отдела спинного мозга определяется полость сирингомиелии на уровне тела С6 позвонка (указана стрелкой).

На развернутых стадиях течения сирингомиелии может развиться нейрогенная артропатия (сустав Шарко) плечевых, локтевых и коленных суставов. Выраженная слабость в нижних конечностях или повышение рефлексов (гиперрефлексия) свидетельствуют о сопутствующей аномалии шейно-черепного (краниовертебрального) сочленения.

Сирингобульбия — это разновидность сирингомиелии. В результате сиригобульбии сирингомиелические полости распространяются до уровня продолговатого мозга и иногда моста. При сирингобульбии сирингомиелическая полость обычно занимает боковые отделы покрышки мозга. У больного с сирингобульбией может наблюдаться паралич мягкого неба и голосовой связки, дизартрия, нистагм, головокружение, атрофия языка и синдром Горнера.

Медленное увеличение сирингомиелической полости приводит к сужению или полной блокаде субарахноидального пространства вокруг спинного мозга. Сирингомиелические полости могут быть отделены от центрального канала, но обычно соединены с ним.

 

Диагностика сирингомиелии

Диагноз сирингомиелии ставят на основании клинических признаков и подтверждают при обнаружении расширенного шейного отдела спинного мозга при миелографии, а также по результатам КТ спинного мозга, произведенной через несколько часов после введения в субарахноидальное пространство водорастворимого контрастного вещества. Лучше всего кистозные полости видны при МРТ-томографии спинного мозга. В связи с возможностью наличия у пациента другой врождённой аномалии развития необходимо также проводить дополнительное исследование шейно-затылочного перехода.

 

Лечение сирингомиелии

Лечение сирингомиелии нейрохирургическое и направлено на декомпрессию сирингомиелитической полости. Нейрохирурги проводят декомпрессию сирингомиелитической полости больным сирингомиелией с целью предотвращения прогрессирующего поражения и осуществления декомпрессии спинномозгового канала в случае расширения спинного мозга. В случаях сочетания у пациентов расширения шейного отдела спинного мозга с аномалией Арнольда-Киари им показаны операция ламинэктомия и субокципитальная декомпрессия, в результате которых расширяется костное окно и устраняется компрессия спинного мозга, мозжечка и продолговатого мозга со стороны затылочной кости и дужки позвонка.

С целью декомпрессии спинного мозга при сирингомиелии выполняется операция ламинэктомия, которая устраняет его сдавление.

Дополнительно